Síndrome de Arnold – Chiari

El síndrome o malformación de Arnold-Chiari es una deformidad neuromuscular muy poco frecuente, congénita y afecta al cerebelo, ubicado en la parte inferior del cerebro. Esta anomalía cerebral consiste en que el cerebelo, la parte que controla la coordinación y el movimiento muscular, sobresale y ocupa parte del espacio que normalmente ocupa la médula espinal. Es decir, el cerebelo debe estar situado dentro del cráneo, el Chiari existe cuando esas porciones cerebelosas están dentro del embudo que forma el cráneo.

Algunos niños nacen con la anomalía, mientras que otros la desarrollan al crecer.

Este defecto puede evitar el pasaje de sangre desde el cerebro al canal espinal, también puede obstruir la circulación del líquido cefalorraquídeo, el fluido que rodea tanto el cerebro como la médula espinal y que protege estos órganos de posibles lesiones. El síndrome de Arnold-Chiari suele estar acompañado de un meningocele, que es una forma de espina bífida y de hidrocefalia.

En la actualidad se clasifican en 2 entidades:

–          Chiari tipo I.- Se presentan clínicamente en la edad adulta.

–          Chiari tipo II.- Se presenta en niños asociado con espina bífida e hidrocefalia.

Signos y síntomas

En los individuos cuando no tienen un mielomeningocele se llama Arnold Chiari tipo I, no tienen signos ni síntomas de esta afectación e incluso no saben que la padecen. En los niños lo más probable es que se enteren de que la padecen solo cuando se sometan a pruebas para evaluar otros problemas. Es típica la aparición de síntomas durante la adolescencia o la edad adulta y no suele acompañarse de hidrocefalia.

El Arnold Chiari de tipo II por el contrario, asocia a esta malformación del cerebro un mielomeningocele, por lo que el saco herniario puede contener partes de la médula espinal, de las membranas espinales y del líquido cefalorraquídeo.

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. Probablemente también le solicitará una o más de las siguientes pruebas:

–          Resonancia Magnética. Es una prueba segura e indolora que utiliza imanes, ondas de radio y tecnología informática para generar imágenes de gran calidad de partes del interior del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal.

–          Radiografías. Son imágenes de los huesos sobre película y por lo tanto permiten detectar las anomalías óseas ocasionadas por una malformación de Arnold Chiari.

–          Tomografía computarizada (TAC). Esta técnica genera imágenes de los huesos y de otras partes del cuerpo mediante el uso de rayos X y una computadora.

–          Potenciales evocados somatosensoriales (PESS). Esta prueba ayuda a determinar si los mensajes procedentes del cerebro se trasmiten de forma adecuada a través de la médula espinal.

Tratamiento

Cuando el paciente presenta síntomas, el tratamiento se centrará en aliviarlos y frenar lesiones adicionales en el cerebro y la médula espinal. Y a veces el médico recomienda limitar aquellas actividades que empeoran los síntomas.

Como medidas generales, los enfermos deben tener especial cuidado con aquellos ejercicios y maniobras que impliquen movimientos bruscos o forzados del cuello. En caso de acudir a un fisioterapeuta, es preciso asegurarse de que este calificado y que conoce bien la enfermedad; de los contrario podría tener consecuencias serias. Del mismo modo es conveniente evitar todas aquellas situaciones que supongan un aumento de la presión intracraneal. En este sentido es recomendable seguir una dieta rica en fibra para evitar el estreñimiento y el consecuente esfuerzo asociado a la defecación.

La cirugía es el único método para detener la evolución de la enfermedad y hacer desaparecer o aliviar los síntomas, especialmente si la operación se realiza durante los dos primeros años desde el diagnostico de la enfermedad. Su finalidad es la descompresión de las zonas del sistema nervioso afectadas y el restablecimiento de la circulación normal del líquido cefalorraquídeo y del equilibrio normal de las presiones. Con frecuencia se precisa de varias intervenciones.

La cirugía no es una cura pero puede contribuir a mejorar considerablemente los problemas ocasionados por la malformación de Arnold Chiari. No obstante tiene algunos inconvenientes. La intervención puede resultar dolorosa y se puede exponer al riesgo de contraer infecciones y otras complicaciones. Por este motivo es importante hablar con su doctor para sopesar las ventajas y desventajas a la hora de decidir cuál es la mejor opción.

También es sabio y conveniente obtener una segunda opinión antes de tomar una decisión sobre el tratamiento.